PBC

– rzadka autoimmunologiczna choroba dróg żółciowych i wątroby

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC, ang. primary biliary cholangitis) to przewlekła, autoimmunologiczna choroba wątroby. Układ odpornościowy błędnie atakuje małe drogi żółciowe w wątrobie, co prowadzi do zastoju żółci, uszkodzenia komórek wątroby i z czasem – do niewydolności narządu.

Kogo dotyczy PBC?

PBC należy do chorób rzadkich. Najczęściej występuje u kobiet między 40. a 60. rokiem życia – na jednego mężczyznę choruje około dziesięciu kobiet. Choroba nie występuje u dzieci.

Mimo że to choroba przewlekła i poważna, wiele osób dowiaduje się o niej przypadkiem – przy rutynowych badaniach krwi. Nawet 50–60% chorych nie ma żadnych wyraźnych dolegliwości w momencie rozpoznania.

Jakie są objawy?

Na początku objawy są mało charakterystyczne i łatwo je zrzucić na „przemęczenie” czy „suchą skórę”:

przewlekłe zmęczenie, osłabienie,
świąd skóry (często nasilający się wieczorem lub w nocy),
bóle brzucha,
ciemniejsza, bardziej „przebarwiona” skóra, zażółcenie,
obrzęki podudzi,
bóle kości i stawów.

Jak rozpoznaje się PBC?

Ponieważ wątroba rzadko daje wyraźne sygnały bólowe, kluczowe są regularne badania krwi i diagnostyka ukierunkowana na choroby wątroby. Lekarz ocenia przede wszystkim:

podwyższone enzymy cholestatyczne – ALP i GGTP,
obecność autoprzeciwciał, najczęściej przeciwciał AMA (przeciwciała antymitochondrialne), czasami mogą być obecne inne (np. gp210, sp100),
wyniki badań obrazowych wątroby i dróg żółciowych; elastografia wątroby, biopsja jest konieczna jedynie w wybranych sytuacjach.

Jak leczy się PBC?

PBC jest chorobą przewlekłą – choć nie dysponujemy terapią, która mogłaby ją całkowicie wyleczyć, dostępne leczenie pozwala wyraźnie spowolnić jej rozwój i ograniczyć ryzyko marskości. Leczenie jest długoterminowe i obejmuje:

kwas ursodeoksycholowy (UDCA) – podstawowy lek, przyjmowany codziennie przez wiele lat,
u części chorych – dodatkowe leki drugiego rzutu,
leczenie objawowe świądu skóry,
suplementację witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i profilaktykę osteoporozy,
w zaawansowanej niewydolności wątroby – kwalifikację do przeszczepienia wątroby.

Jeśli od dłuższego czasu męczy Cię świąd skóry, przewlekłe zmęczenie, suchość oczu i ust – powiedz o tym lekarzowi rodzinnemu i poproś o badania wątroby.
Jeżeli w rodzinie występują choroby autoimmunologiczne lub masz już rozpoznaną chorobę wątroby – pilnuj zaleconych badań kontrolnych.
W razie nieprawidłowych wyników, np. ALP lub GGTP, domagaj się wyjaśnienia przyczyny, a w razie potrzeby – konsultacji hepatologicznej.

Ten tekst ma charakter informacyjny i nie zastępuje porady lekarskiej. Jeśli rozpoznajesz u siebie opisane objawy – porozmawiaj z lekarzem i zrób badania.